Tóm tắt

Mở đầu và mục đích: Hội chứng thực bào máu (hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH) là bệnh cảnh do tăng hoạt hóa quá mức các tế bào thực bào, dẫn đến tiêu hủy các tế bào máu bình thường, đồng thời gây tổn thương các tế bào và hệ thống cơ quan; hậu quả làm rối loạn chức năng đa cơ quan, đông máu rải rác trong lòng mạch (disseminated intravascular coagulation, DIC) hay thậm chí tử vong với tỷ lệ rất cao nếu như không chẩn đoán và đều trị kịp thời. Chúng tôi trình bày trường hợp lâm sàng này nhầm mục đích cung cấp thêm kinh nghiệm trong chẩn đoán và điều trị HLH. Báo cáo ca bệnh: chúng tôi báo cáo một trường hợp bệnh nhân nam 53 tuổi được chẩn đoán trước đó 2 tháng với viêm tinh hoàn, điều trị với kháng sinh và kháng viêm không đáp ứng; sau đó bệnh nhân có biểu hiện hội chứng thực bào máu theo tiêu chuẩn chẩn đoán HLH-2004 với sốt cao kéo dài, gan lách lớn, giảm 3 dòng tế bào máu ngoại vi, rối loạn đông máu nội ngoại sinh kết hợp giảm fibrinogen, tăng triglycerid, ferritin và hình ảnh tủy đồ cho thấy có nhiều đại thực bào đang thực bào các tế bào máu. Bệnh nhân không đáp ứng với kháng sinh và xuất hiện biến chứng suy đa phủ tạng và DIC. Sau đó bệnh nhân được điều trị với Methylprednisolon liều cao và thay huyết tương (Therapeutic plasma exchange, TPE) thì các triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng dần cải thiện. Bàn luận: Bệnh nhân đủ tiêu chuẩn để chẩn đoán HLH với điểm HScore là 309 điểm và xác suất mắc HLH lên đến 99,98%; nguyên nhân có thể thứ phát sau viêm tinh hoàn. Kết luận: Hội chứng thực bào máu có thể xuất hiện sau nhiều nguyên nhân khác nhau với hậu quả lâm sàng nặng nề vì thế việc chẩn đoán và điều trị sớm rất cần thiết cho bệnh nhân, chúng tôi báo cáo HLH xảy ra ở bệnh nhân có viêm tinh hoàn mà y văn trước đây chưa thấy ghi nhận nhiều